Así fue la epidemia de encefalitis letárgica, la misteriosa enfermedad que sumió a miles en un sueño a principios del siglo XX.
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A lo largo de la historia, la humanidad ha sido víctima de terribles epidemias, desde la peste al cólera, pasando por las pandemias de la gripe española y la COVID-19. A principios del siglo XX, ocurrió una de las más sorprendentes que haya visto nunca la medicina. Se trató de una oleada de encefalitis letárgica que sumió en un sueño profundo a decenas de miles de personas y condujo a la muerte a otras tantas.
¿Qué es la encefalitis letárgica?
La encefalitis letárgica, también conocida como “la enfermedad del sueño”, es un trastorno neurológico caracterizado por la inflamación del cerebro. Fue el neurólogo austríaco Constantin von Economo quien la describió por primera vez en 1917 después de identificar sus principales manifestaciones clínicas. Los síntomas de esta enfermedad incluían fiebre alta, letargo extremo, alteraciones en el comportamiento y, en algunos casos, parkinsonismo postencefalítico, un síndrome caracterizado por temblores, lentitud de movimientos y equilibrio inestable.
A nivel fisiopatológico, la enfermedad afecta principalmente al tronco encefálico, los ganglios basales y el sistema extrapiramidal, lo que explica los síntomas motores y conductuales que presentan los pacientes. Aunque las causas exactas de la encefalitis letárgica no se comprenden por completo, se ha hipotetizado que podría ser la consecuencia de una infección viral o una reacción autoinmune después de una infección.
La epidemia de encefalitis letárgica de 1917-1928
¿Dónde se produjo?
La epidemia de encefalitis letárgica tuvo un alcance global, aunque la mayoría de los casos documentados se registraron en Europa y Norteamérica. También se notificaron casos en partes de Asia y Sudamérica, aunque en menor proporción. En las ciudades con una alta densidad de población, como Londres, Nueva York y Berlín, el impacto fue especialmente severo. Las condiciones de hacinamiento y la falta de higiene pudieron haber facilitado la propagación del supuesto agente infeccioso.
Síntomas reportados en los pacientes
Los síntomas de la encefalitis letárgica fueronn variados, pero se agrupaban en tres categorías principales. Los síntomas agudos incluían la fiebre alta, un letargo extremo que podía evolucionar a un estado de somnolencia profunda, la confusión y las alteraciones en el habla y la conducta.
Los pacientes también podían presentar un cuadro de síntomas neurológicos. Muchos de ellos sufrían rigidez muscular, temblores, parálisis parcial o completa y movimientos oculares anormales.
Los que lograban superar con éxito la enfermedad, a menud tenían que convivir con secuelas crónicas. Gran parte de los sobrevivientes desarrollaron un cuadro conocido como parkinsonismo postencefalítico, que se caracteriza por la rigidez, la lentitud de movimientos y la expresión facial fija.
Altos niveles de mortalidad
La mortalidad asociada a la encefalitis letárgica fue elevada durante la epidemia. Se estima que entre el 20% y el 50% de los pacientes fallecieron durante la fase aguda de la enfermedad.
De hecho, la incidencia de la encefalitis letárgica durante su pico epidémico entre 1917 y 1928 resultó alarmante. Se estima que afectó a más de un millón de personas en todo el mundo, con una mortalidad cercana al 50%. En los años más duros de la epidemia, se documentaron miles de casos al año en países como Estados Unidos, Reino Unido, Francia y Alemania. Con posterioridad a este período, los casos disminuyeron de forma drástica. Hoy en día, la enfermedad se considera extremadamente rara. Solo se reportan algunos casos esporádicos cada año.
Entre los sobrevivientes, una gran proporción sufrió discapacidades neurológicas permanentes que transformaron a miles de personas en “estatuas vivientes”. La rigidez corporal y la falta de expresividad facial propias del parkinsonismo postencefalítico dotaban a estas personas de una apariencia marmórea.
¿Qué dijo la prensa de la época sobre la encefalitis letárgica?
Durante el período de la epidemia, la prensa desempeñó un papel crucial en la difusión de información sobre la enfermedad. Los periódicos de la época describieron la encefalitis letárgica como una “plaga misteriosa” que desconcertaba tanto a los médicos como al público. Títulos alarmistas como “La enfermedad del sueño amenaza a nuestras ciudades” aparecían con frecuencia en los titulares. La falta de conocimiento sobre las causas y el tratamiento hizo que la cobertura mediática alimentara el miedo y la confusión entre la población.
Posibles causas de la encefalitis letárgica
Las causas exactas de la encefalitis letárgica siguen siendo un misterio. Las principales hipótesis son las siguientes.
Infección viral
Muchos investigadores creen que la enfermedad pudo haber sido causada por un virus, quizás relacionado con el virus de la gripe de 1918. De hecho, ambos eventos ocurrieron en un período cronológico cercano. Sin embargo, no se ha identificado ningún agente viral específico en los tejidos cerebrales de los pacientes afectados.
Reacción autoinmune
Otra teoría sugiere que la encefalitis letárgica pudo haber sido el resultado de una reacción autoinmune desencadenada por una infección previa. Estudios recientes han encontrado evidencia de inflamación inmunomediada en pacientes con síntomas similares.
Factores ambientales
Algunos investigadores han propuesto que algunos factores ambientales, como la presencia de toxinas o las deficiencias nutricionales, podrían haber contribuido al desarrollo de la enfermedad.
Multifactorialidad
Dada la diversidad de manifestaciones clínicas y la ausencia de un agente causal claro, es posible que la encefalitis letárgica sea el resultado de una combinación de factores infecciosos, inmunológicos y ambientales.
Casos de encefalitis letárgica en el siglo XXI
Aunque, en la actualidad, la encefalitis letárgica se considera una enfermedad rara, se han reportado casos aislados en los últimos años que han renovado el interés de la comunidad médica. Entre 2020 y 2024, algunos estudios clínicos documentaron pacientes con síntomas similares a los descritos durante la epidemia de 1917-1928.
En los estudios especializados, se ha discutido la posibilidad de que ciertos casos recientes de encefalitis letárgica pudieran estar relacionados con infecciones virales emergentes o mecanismos autoinmunes desencadenados por pandemias modernas, como la COVID-19. Aunque no se ha identificado un agente causal definitivo, estos estudios destacan la importancia de seguir investigando posibles conexiones entre factores virales y respuestas inmunitarias aberrantes.
Los casos recientes registrados en los últimos años, por tanto, indican que, aunque rara, la encefalitis letárgica no es una enfermedad completamente erradicada. Las nuevas investigaciones en este campo podrían resolver, por fin, los enigmas de la “plaga de durmientes” que conmocionó al mundo hace ya un siglo.
Referencias
- Foley, Paul Bernard. Encephalitis lethargica. The Mind and Brain Virus. Springer, 2014.
- Hoffman, Leslie A. y Joel A Vilensky. 2017. “Encephalitis lethargica: 100 Years after the Epidemic”. Brain, 140(8): 2246–225. DOI: https://doi.org/10.1093/brain/awx177
